【病例介紹】

34歲男性患者，因“發(fā)現(xiàn)右肩背部腫塊9個月，出現(xiàn)右上肢放射痛5個月”入院。體檢發(fā)現(xiàn)右肩背部可及最大徑約30cm實性質(zhì)韌腫物，無壓痛，不可推動，頸部及鎖骨上，腋窩未及腫大淋巴結。彩色超聲提示右鎖骨上及肩背部低回聲軟組織腫物。CT及MRI提示腫物上極至頸根部，未包繞大血管，右肩關節(jié)無異常。CT引導下穿刺病理活檢提示梭形細胞組織，結合免疫組化CD34血管（+），S-100（-），SMA（+），Ki-67?index3%，考慮纖維瘤病或結節(jié)性筋膜炎。

【手術情況】

行右胸后外側切口延伸至右頸根部，可及實性質(zhì)韌腫物位于肩胛骨下與肋骨表面之間，兩側分別達到腋窩及脊柱旁，向上延伸至右頸根部。有完整包膜，表面散在迂曲血管，未侵及肋間肌，未侵犯肩關節(jié)及神經(jīng)大血管、胸導管。仔細分離后完整切除腫物，臺下測量腫物大小27cm×15cm×8cm，重量1.308kg。手術長達2個半小時，失血約1000ml，輸血紅細胞2U，血漿400ml，術后無并發(fā)癥，現(xiàn)已出院。病理報告稱腫物表面被包膜，光滑，切面灰粉、實性，質(zhì)中，呈編織狀，符合背部纖維瘤病。

【什么是纖維瘤】

纖維瘤病是一種少見的發(fā)生于肌肉、腱膜和深筋膜等處的成纖維細胞來源的軟組織腫瘤，又稱為韌帶樣瘤或硬纖維瘤(desmoids?tumors)、侵襲性纖維瘤病(aggressive?fibromatosis)等。1838年由Muller首次命名，2002年WHO將其定義為發(fā)生于深部軟組織的克隆性纖維母細胞增生，具有浸潤性生長、局部復發(fā)傾向和無轉移能力的特點。雖然稱為良性，但在生物學行為上屬于惡性腫瘤性病變。病因不明，可能與內(nèi)分泌以及結締組織生長調(diào)節(jié)缺陷等有關。APC基因突變或Beta-catenin蛋白異常表達激活Wnt信號通路可能是導致其發(fā)生的主要機制。

纖維瘤可以發(fā)生在全身各個部位的骨骼肌系統(tǒng)，常起源于肌肉肌腱附著處，分為腹壁外型、腹壁型和腹內(nèi)型纖維瘤病，多見于腹部及四肢，胸部纖維瘤病較少見。臨床癥狀隱匿，常無意中發(fā)現(xiàn)軀干或四肢不能推動且無波動及壓痛的邊界不清的硬性腫塊，或腫塊增大而引起并發(fā)癥時才就診。腫瘤大小與病程長短及生長速度有關，直徑從數(shù)厘米到幾十厘米，巨大腫瘤可影響活動，壓迫神經(jīng)甚至侵犯大血管及關節(jié)等重要結構。

CT及MRI不易區(qū)分纖維瘤病與其他軟組織腫瘤,也難以明確定位腫瘤邊界，確診靠組織病理學檢查。組織學特點為腫瘤呈編織狀浸潤性生長，增生的纖維母細胞境界清楚，無異型性，呈束狀排列；細胞核染色呈點彩狀，有核仁，可有核分裂，但無病理性核分裂；膠原纖維安插于細胞之間，數(shù)量比分化好的纖維肉瘤多，電鏡還發(fā)現(xiàn)纖維母細胞。實際上纖維瘤病是由增生的纖維母細胞、肌纖維母細胞、膠原纖維共同組成，其生物學特性介于良性成纖維細胞瘤與纖維肉瘤之間。其惡性生物學行為體現(xiàn)為頑固多次復發(fā)，可致病變侵及范圍更加廣泛，或出現(xiàn)不可抑制的快速生長，侵犯重要器官而危及生命。

【纖維瘤的治療】

目前手術仍為首選治療手段。復發(fā)率25-57%，復發(fā)時間多在術后1個月-2年，甚至10年以上。初治時是否侵犯重要血管神經(jīng)與手術切緣質(zhì)量是影響術后復發(fā)的重要因素。目前公認的觀點為纖維瘤病應進行擴大切除術。由于大多無包膜及呈編織狀浸潤性生長，術中很難清晰地確認腫瘤邊界。一般切緣距腫瘤2-3cm以上，切下標本后肉眼觀察切緣，如發(fā)現(xiàn)質(zhì)硬組織，說明切緣未凈，應再擴大切除范圍，行冰凍病理檢查至切緣陰性。初治時如果切除未盡（未達R0切除），殘余腫瘤短期內(nèi)即可復發(fā)并呈迅速呈侵潤性生長，反復復發(fā)，最終無法再行手術切除。切除困難者多因腫瘤經(jīng)組織間隙深入到血管周圍，甚至完全包繞血管，侵犯關節(jié)及神經(jīng)。發(fā)生于頸肩部及背部、胸壁及縱隔內(nèi)的纖維瘤病，由于手術切除受解剖因素限制，且重建困難，達到R0切除的可能性很小，治療非常棘手。對不能手術的患者可嘗試行放化療、抗雌激素治療及免疫、靶向治療。

我院胸外科重視纖維瘤病的惡性生物學行為特點，探索并積累了胸部纖維瘤病的成功手術治療經(jīng)驗，力爭初治即達R0切除；對復發(fā)病例及侵犯廣泛者行擴大切除時，甚至需行包含胸壁軟組織及肋骨的整塊切除方能達到切緣陰性。我院胸外科及整形外科已多次協(xié)作設計以鈦板及帶血管蒂的肌皮瓣轉移方法修復復雜的胸壁缺損，手術切除及重建后治療效果良好。